什么叫黑户痉挛性斜颈与尔同销万古愁-经典医案
痉挛性斜颈与尔同销万古愁-经典医案
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痉挛性斜颈(spasmodic tortiollis)是指颈部肌肉呈阵发性不自主收缩，使头、颈部多动并呈各种倾斜或旋转姿势。痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁，70%-90%的病人在40-70岁之间发病。
【病因病机】
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
1、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，李一情文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
【临床表现】
此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病，帕金森或颞下颌关节综合征。
1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较四副两高小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。
2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。
(1)旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别王志千，其中以后仰型略为多见，水平型次之黄芩胶囊，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。
(2)后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。
(3)前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。
(4)侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。
【诊断方法】
本病由于具有其特征性的临床表现诊断较容易主要表现为：患者表现为头颈不正颈部肌肉紧张甚至局部隆起头被迫偏斜难以活动有的患者可以矫正片刻但无法持久又恢复原状重者肩部上抬影响上肢面部肌肉的扯动等情绪紧张时劳累时症状加重安静和初醒时症状轻入睡后症状消失患者不能正常工作学习和生活
检查可以发现：颈部肌肉有痉挛特别是协同肌(共同引起'斜颈'的一组肌肉)有同步痉挛现象通过患者重复斜颈的动作可以初步判断受累的肌肉范围斜颈所属类型我们将斜颈分为旋转型前屈型后仰型侧屈型和混合型
辅助检查中肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度个别患者脑CT有异常绝大多数患者各器官功能正常没有发现与斜颈相关的病理变化
【鉴别诊断】
根据病人发作情况较易确诊，但应与以下疾病鉴别。
1.癔病性斜颈 有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端人鱼法则，无一定规律，经暗示后，症状可随情绪稳定而缓解掠心女法医。
2.继发性神经性斜颈 颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等，因颈部神经及肌肉受刺激，导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别画蛇添足造句 ，需进一步检查发病原因。
病因病理/痉挛性斜颈
痉挛性斜颈图册本病的病因尚不明确，患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多无明显病因。对其致病原因，有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩(Karte等，1981)、中脑被盖部损害(Foez)、或因由间质核到丘脑系统(Hassler)或基底节等处病变(Cassirer，Foester托奶李天王，Firnforsch)所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转，儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。Treckmann(1981)根据Jennetta理论，认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生短路徐子韩，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩刀锋爱痕，但目前未被公认。
2、病理机制
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征什么叫黑户。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异天龙妖僧传，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
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痉挛性斜颈(spasmodic tortiollis)是指颈部肌肉呈阵发性不自主收缩，使头、颈部多动并呈各种倾斜或旋转姿势。痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁，70%-90%的病人在40-70岁之间发病。
【病因病机】
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
1、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，李一情文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
【临床表现】
此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病，帕金森或颞下颌关节综合征。
1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较四副两高小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。
2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。
(1)旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别王志千，其中以后仰型略为多见，水平型次之黄芩胶囊，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。
(2)后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。
(3)前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。
(4)侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。
【诊断方法】
本病由于具有其特征性的临床表现诊断较容易主要表现为：患者表现为头颈不正颈部肌肉紧张甚至局部隆起头被迫偏斜难以活动有的患者可以矫正片刻但无法持久又恢复原状重者肩部上抬影响上肢面部肌肉的扯动等情绪紧张时劳累时症状加重安静和初醒时症状轻入睡后症状消失患者不能正常工作学习和生活
检查可以发现：颈部肌肉有痉挛特别是协同肌(共同引起'斜颈'的一组肌肉)有同步痉挛现象通过患者重复斜颈的动作可以初步判断受累的肌肉范围斜颈所属类型我们将斜颈分为旋转型前屈型后仰型侧屈型和混合型
辅助检查中肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度个别患者脑CT有异常绝大多数患者各器官功能正常没有发现与斜颈相关的病理变化
【鉴别诊断】
根据病人发作情况较易确诊，但应与以下疾病鉴别。
1.癔病性斜颈 有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端人鱼法则，无一定规律，经暗示后，症状可随情绪稳定而缓解掠心女法医。
2.继发性神经性斜颈 颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等，因颈部神经及肌肉受刺激，导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别画蛇添足造句 ，需进一步检查发病原因。
病因病理/痉挛性斜颈
痉挛性斜颈图册本病的病因尚不明确，患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多无明显病因。对其致病原因，有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩(Karte等，1981)、中脑被盖部损害(Foez)、或因由间质核到丘脑系统(Hassler)或基底节等处病变(Cassirer，Foester托奶李天王，Firnforsch)所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转，儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。Treckmann(1981)根据Jennetta理论，认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生短路徐子韩，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩刀锋爱痕，但目前未被公认。
2、病理机制
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征什么叫黑户。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异天龙妖僧传，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
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